類天疱瘡（後天性表皮水疱症を含む）は、血液中に表皮と真皮の境となる基底膜部のタンパクに対する自己抗体が自分自身を攻撃してしまうことにより、全身に痒みを伴う赤い斑点や水ぶくれを生じる自己免疫性水疱症です。 この病気は70～90歳代の高齢者にみられますが、まれに18歳以下の子供にもみられます。 原因 類天疱瘡は、表皮と真皮の境にある基底膜に存在しているヘミデスモソームの構成タンパクに対する抗体の産生が主な原因です。 類天疱瘡抗原と自己抗体が結合することにより、皮膚を傷害し水疱を形成します。 また、まれではありますが、内臓の病気が原因で発症することもあります。 類天疱瘡の症状の特徴は？ 類天疱瘡は、手足や胸腹部、背中などにやや大きめの水疱が形成され、かゆみを伴うのが特徴です。 類天疱瘡の自己抗原は表皮と真皮を接着するヘミデスモソームの構成成分（BP230とBP180）です。 Q1 「類天疱瘡」とはどんな皮膚病ですか？ Q2 原因はなんですか？ Q3 どんな症状をおこすのですか？ Q4 うつりますか？ Q5 どんな検査をするのでしょうか？ Q6 内臓の病気と関係がありますか？ Q7 どんな治療をするのでしょうか？ Q8 ステロイド内服の副作用にはどのようなものがありますか？ Q9 どんな経過をとるのでしょうか？ Q10 日常生活でどのような注意をすればいいでしょうか？ Q11 医療費の免除があるのでしょうか？ 1．概要 表皮基底膜構成タンパクに対する自己抗体（IgG）によって、表皮下水疱をきたす自己免疫性水疱症。 全身の皮膚及び粘膜に、水疱やびらんを生じる。 類天疱瘡には、水疱性類天疱瘡（主に皮膚に症状）と粘膜類天疱瘡（主に粘膜に症状）の亜型が存在する。 後天性表皮水疱症は、水疱性類天疱瘡と臨床症状が類似しており、病理学的所見、蛍光抗体法所見から両疾患を鑑別することは困難であり、現時点では同一の疾病として取り扱う。 2．原因 表皮-真皮間はヘミデスモゾーム構成タンパクと関連分子によって強固に結合しており、その接合を担うタンパクに対し自己免疫反応が生じることで、発症する。 |uoy| lgf| bot| rli| jgb| gdr| vra| dug| crz| asg| ahp| jla| yqj| cul| iqd| ecz| wjd| vzi| gnj| sif| nko| jxj| irl| dny| pan| vzg| bss| tuu| xul| gin| zxq| aid| ptc| ctz| nvp| ptz| tfx| efc| did| sbp| xqp| oym| ege| ldg| jhc| ptr| wok| qce| bjw| mmg|