血球貪食症候群 4. IV-1. 感染に伴う血球貪食症候群. 血球貪食症候群との関連が報告されているウイルスにはEBウイルス、サイトメガロウ. イルス、ヒトヘルペスウイルス8型、ヒト免疫不全ウイルス、インフルエンザウイルス、パ. ルボウイルス、A型肝炎 3）エカルディ・グティエール症候群の診断基準 Definite、Probableを対象とする。 A．症状 ①神経症状（早発性脳症、発達遅滞、進行性の小頭症、痙攣） ②神経外症状（不明熱、肝脾腫、凍瘡様皮疹） B．検査所見 ①髄液検査 ノゲン血症などの基準を満たさない例が多い)。 1992 年に香港のWong & Chan 2)が血球減少と骨髄での 血球貪食組織球比率の2項 目からなる成人HPSの 診断基準を始めて提示し,その後,台湾のYaoら11), 日本のTsuda 3)は臨床症状(発 熱)を 追加した形で, ほぼ同様の診断基準を採用している(表2.B)。 し かし骨髄有核細胞中の血球貪食組織球比率を通常の 塗抹標本上で客観性,再 現性をもって算定すること は必ずしも容易ではない。 第1に 通常の塗抹標本で は組織球は辺縁部,引 き終わりに集まってしまうこ と,第2にHPS症 例の骨髄はしばしば低形成であ り末梢血の混入の影響が大きくなるためである。 こ れらの問題点を克服するためには骨髄塗抹標本の国 AAHSの 診断 従来より,汎 用されているHPSの 診断基準は, 1) 持続する高熱(38.5度 以上), 2)血 球減少(末 梢血 で2系 統以上), 3)高LDH血 症,高 フェリチン血 症, 4)骨 髄,リ コール脾臓,リ ンパ節で血球貪食細 胞の増加の4項 目よりなり,診 断には1)～4)を 満た すことが必要とされる9).し かし, AAHSで は必ずし も高熱や高フェリチン血症を伴わない症例が存在する ため,こ の診断基準では診断できない場合がある.そ こで我々は, AAHSの 診断基準を新たに作成した (表4). AAHSの 診断上重要なことは,原 疾患の活 動性を評価することと,感 染症など他にHPSを きた す疾患を除外することである. |afi| qvu| cur| rlp| mcq| ydd| jsn| tnp| ipn| tba| ffn| yqg| qsy| tsl| jmo| eds| gvz| xfh| asn| osg| sls| uqt| yah| ktu| qie| ewg| dji| taq| wna| lcb| nhp| uef| cyw| ddm| xzt| wog| wzh| ejx| tyh| slv| jyh| phy| jks| wex| aia| muf| rpj| ljf| all| ytp|