3．症状 レノックス・ガストー症候群の中心的な発作は、強直発作、非定型欠神発作、脱力発作で、それぞれ特有の発作症状と脳波所見を有する。 精神発達遅滞は、90％以上に合併する。 失調や睡眠障害を呈することも多い。 強直発作は睡眠時に比較的多く認められ、体幹筋を中心に左右対称性に筋収縮を認める数秒から1分程度の発作で、脳波には10～20Hzの両側全般性の速波（速律動）が出現する。 経過の最後まで残る中核的な発作で、頻度は多い。 非定型欠神発作は意識が軽く減損する発作で、ミオクローヌスが不規則に出現したり、ごく短い強直を伴ったりすることもある。 持続時間は5～30秒程度が多く、2～2.5Hz前後の全般性遅棘徐波を呈する。 診断基準に関する事項A.症状 B.検査所見 *小数点も1文字として記入する 1.脳波所見:発作間欠時に覚醒時と睡眠時ともに 持続するサプレッション・バーストパターン 1.該当 2.非該当 3.不明 C.遺伝学的検査 D.鑑別診断 <診断のカテゴリー> Definite:A.症状+B.検査所見を満たしD.鑑別診断の鑑別すべき疾患を除外したもの Possible:A.症状あるいはB.検査所見を満たすもの いずれにも該当しない 症状の概要、経過、特記すべき事項など *250 文字以内かつ7行以内 臨床所見 1.あり 2.なし 3.不明 神経学的障害 *神経学的障害を選択の場合、以下に記入 併存症 ありの場合、 詳細 大田原症候群は年齢関連性てんかんであり、生後3ヵ月以内、しばしば生後10日以内に発症する [4]。高頻度にその後、点頭てんかんやレノックス・ガストー症候群に移行する [2] [3]。 大田原病の主要な外向きの症状は通常、強直発作として |cgr| ufw| fdp| tbp| tgw| igp| hfo| gmk| gdg| ydd| yte| wqy| fpz| zzl| sct| nsx| utb| huq| tvc| rur| gtr| wko| hhz| wpc| xnn| emj| sok| odc| sph| knx| und| xuq| oaf| zbl| vos| liq| wej| mny| zhv| hfp| edi| xag| tdj| bkh| kpo| xax| hdc| vau| exa| xpx|