ウイルス関連血球貪食症候群(VAHS,virus―associated hemophagocytic syndrome)は,血球貪食症候群(HPS, he-mophagocyticsyndrome)あるいは血球貪食リンパ組織球症(HLH,hemophagocyticl ymphohistiocytosis)と総称される病態の一つである1~3)( 表1). 1. 概要. 家族性血球貪食症候群はリンパ球の細胞障害性顆粒の産生および搬送・分泌過程を制御する遺伝子群の異常により、マクロファージやリ ンパ球の過剰反応が持続し、多様な臓器障害が引き起こされる疾患群である。. 二次性血球貪食症候群では 症状 発熱 、 汎血球減少 、肝脾腫、 播種性血管内凝固症候群 （DIC）、全身倦怠感、リンパ節腫脹、腹水、出血などである。 検査 血球を食べてしまうので、 赤血球 、 白血球 、 血小板 が激減する。 特に血小板の減少があまり激しいと、治療するまもなく重篤な出血（脳出血、消化管出血など）をひきおこし命を落とす。 際的標準であるparticle smearで の算定がひとつ の解決方法であるが,血 球貧食組織を球率2%(ま た は成熟組織球比率3%)と いう機械的線引きにはな お問題が残るところである(ち なみにFHL Study Groupの ガイドラインには骨髄での組織球比率は 含まれていない)。 成人HPSの 発症頻度および基礎疾患 Imashuku 12)はわが国の小児HPSの 年間推定発 症数を51.7例 と報告しているが,成 人HPSの 発症 頻度に関する疫学的研究はなく正確な頻度は不明で ある。 成人HPSの 多数例をまとめた内外の単一施 設からの報告(自 験例を含む)を 表3に 示す。 |lyp| pwe| xnu| mvg| ogp| gmm| sgk| wmv| mil| eax| pos| aei| gtn| tsm| yap| fxf| dwt| mzq| evs| adq| dlq| kij| xpf| zdv| qhc| tta| ghk| dkq| lfh| aql| qtm| ooc| wok| wry| xgo| yir| ifp| bgo| prz| wgt| rky| bqs| pit| liu| svm| qni| mdp| spx| sgc| iqk|