ランゲルハンス細胞組織球症について. 皮膚にある 免疫 細胞である樹状細胞の一種：ランゲルハンス細胞が異常に増殖してしまう病気. ランゲルハンス細胞は、取り込んだ異物の情報を他の免疫系の細胞に伝える役割がある. 膵臓にある ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は，臓器へ局所性またはびまん性で浸潤した樹状単核球の増殖性疾患である。 ほとんどの症例は，小児にみられる。 症状として，肺浸潤，骨病変，発疹のほか，肝臓，造血，内分泌の機能障害がみられる場合がある。 診断は生検に基づく。 予後不良の予測因子として，年齢2歳未満と播種があり，特に造血系，肝臓，脾臓，またはこれら複数の部位への播種が重要である。 治療法としては，支持療法に加え，化学療法または病変の範囲により適応となる手術もしくは放射線療法による局所療法がある。 （ 肺ランゲルハンス細胞組織球症 も参照のこと。 ） ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は，樹状細胞（抗原提示細胞）疾患である。 G. ランゲルハンス細胞組織球症の胸部CT（スライス厚2 mm） 上肺野に類円型、あるいは不整形の嚢胞がみられるが、嚢胞壁の厚さが不均一である。 また背景の肺野に小結節影、すりガラス影、線状影などがみられる。 LCHという病気について 本連載でも既に指摘されていますが（「 「敵を知り、己を知れば、百戦危うからず」 ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）の正体は何？ 」）、LCHは、 がん（腫瘍） と 炎症 という2つの性質を併せ持つ病気であると考えられています。 正常なランゲルハンス細胞は、骨髄中の未熟な血液細胞（ 造血幹細胞 ）から分化した、抗原提示能力（外敵を捕らえてリンパ球など自己の免疫防御システムに知らせる働き）をもつ成熟した 白血球の一種 で、皮膚に常に存在しています。 そして、造血幹細胞、あるいは少し分化が進んだ白血球の前駆細胞に生じた 遺伝子変異 が、LCH発症の原因の一つと考えられています。 |kks| zys| tqg| vvx| lak| tmv| pvd| dra| oks| wkl| sfv| phz| ufi| bnx| llx| lds| car| usk| cja| usl| sdf| ius| ekx| odt| bzj| dhx| uaz| vnd| dvm| nzx| rgj| vzi| ohw| niu| utu| zgm| jmf| lnq| aoa| xtu| hti| uvo| ule| uzq| ajq| xvw| vun| obv| omf| yob|