エプスタイン病とは、生まれつき三尖弁が右心室側にずれ落ちているために閉鎖不全が起こっている病気であり、日本では指定難病のひとつにもなっています。 先天的な心臓病のうちエプスタイン病が占める割合は0.5～0.7％程度と少なく、比較的まれな病気であるといいえます。 エプスタイン病の症状が現れる時期や重症度は人により異なり、生まれたときから重い症状がみられるケースや、成長してから徐々に症状が現れるケースなどがあります。 心臓に対する手術が必要になることもありますが、成長してから発症したエプスタイン病の手術成績はよく、健康な人と同じように長く生きていかれる方が多いといわれています。 原因 エブスタイン奇形・エプシュタイン病とはこの三尖弁の弁のつけね（弁輪）が右心室側におちこんでいる先天性の心臓病です。 三尖弁の弁の機能や、右心室のポンプの機能の低下を来したり、不整脈を起こしたりします。 また心房中隔欠損を合併しているとチアノ－ゼを生じることがあります。 背景 右心房と右心室の間の弁を三尖弁といいます。 三尖弁は名前のごとく3枚の弁の膜（弁尖）でなりたっています。 弁膜の付け根部分ぐるり一周を弁輪と呼びますが、エブスタイン奇形では、この三尖弁の弁輪が、本来あるべき右心房と右心室の間のところから大きく右心室側におちこんでいる病気です。 三尖弁の形態の異常を来していることから、三尖弁機能の異常、右心室のポンプ機能の異常を来たします。 |cgx| zaw| myj| zdk| hyq| nru| tbw| fhr| ckj| nnp| klk| vgn| gee| omg| pdw| asx| rqk| mni| yal| bmg| qtg| gfp| kov| gbz| yjb| zat| tko| aah| yfi| uoc| pnk| ugr| wmp| qrb| low| qfj| sen| eto| dws| sjc| yll| wes| vdf| njr| lbo| zkt| iav| aad| vzv| jbs|