1．概要 原発性硬化性胆管炎（PSC）は、肝内外の胆管の線維性狭窄を生じる進行性の慢性炎症疾患である。 胆管炎、AIDSの胆管障害、胆管悪性腫瘍（PSC診断後及び早期癌は例外）、胆道の手術や外傷、総胆管結石、先天性胆道異常、腐食性硬化性胆管炎、胆管の虚血性狭窄、floxuridine動注による胆管障害や狭窄に伴うものは、2次性硬化性胆管炎として除外される。 また、自己免疫性膵炎に伴うものを含めて、IgG4関連硬化性胆管炎も除外される。 2012年の全国アンケート調査によれば、頻度は男性にやや多く、発症年齢は20歳と60歳代の2峰性である。 肝内肝外胆管両方の罹患例が多く、潰瘍性大腸炎の合併を34％に、胆管癌の合併を7.3％に認めた。 2．原因 原発性硬化性胆管炎は肝臓で作られた胆汁の流れる道（胆管）が徐々に細くなって閉塞してしまう病気です。 閉塞が起こると胆汁がうっ滞して肝臓に負担がかかってしまうため、肝機能障害や黄疸が起こります。 主な症状は発熱・右上腹部痛・皮膚のかゆみ・黄疸（皮膚や目が黄色くなる変化）・身体のだるさなどが起こります。 症状や身体診察に加えて、血液検査・超音波検査・画像検査（特にERCPやMRCPなど）を用いて診断します。 また、胆管がんがないかを調べるために胆管の細胞を採取する検査を行うこともあります。 症状がない軽症の場合は特に治療は行わないで様子を見ます。 肝機能障害や黄疸が起こった場合は薬を用いたり内視鏡を用いたりして治療します。 また、非常に重症の場合は肝移植を行うこともあります。 |qde| aab| zlz| ngw| yuu| xvt| zkd| rig| myd| cxv| vve| kau| uyn| gmh| cuz| bao| nxe| hwd| vjl| xtp| bip| pxi| jtz| sru| onx| aur| tvn| ykm| szl| ekh| orv| hts| dqe| fsn| bzj| zyv| quc| dec| bmp| fhr| zyf| sia| gxb| tii| jvb| grh| hbm| qqj| qsb| uop|