掌蹠角化症 (palmoplantar keratosis; PPK) 本症は掌蹠皮膚に過角化、異常角化を主症状とする疾患で、遺伝性、非遺伝性の様々な病型があります。以下、カテゴリーに分けて、各々の病型について説明します。 A.随伴症状を伴わないびまん性遺伝性掌蹠角化症 掌蹠膿疱症や尋常性乾癬も「皮膚科特定疾患」ですが、膿疱性乾癬（汎発型）と異なり、指定難病ではありません。指定難病は、発病の機構が明らかでなく、治療方法が確立していない、希少な疾病であって、長期の療養を必要とするもののうち、患者数が 皮膚症状は掌蹠膿疱症、ざ瘡、尋常性乾癬が多く、特に掌蹠膿疱症（palmoplantar pustulosis：PPP）によるものは掌蹠膿疱症性関節炎と称する場合もあります。 日本での発症頻度の報告はありませんが、世界的には0.04%程度という報告もあり、稀な疾患です。 手の平、足の裏の皮膚の角質が分厚く、固くなる疾患を掌蹠角化症と呼びます。 掌蹠角化症には、生まれた時から症状があったり、幼少期から生じてくる先天性のものから、大人になってから生じる後天性のものまで、非常にたくさんの種類があります。 今回紹介するのは、長島型掌蹠角化症という、生まれてすぐ、または2～3歳までのうちに症状が現れてくる、先天性の疾患です。 図1 長島型掌蹠角化症の典型的臨床像 長島型掌蹠角化症の主な症状は、手の平、足の裏の赤みが強く、角質が分厚いことです（図1）。 また、しばしば手足の汗が多く、手足の臭いが強かったり、水虫になりやすかったりします。 赤みは生まれてすぐ、多くは1歳までに現れてきます。 赤みの範囲は手の指全体、足の甲、アキレス腱部まで至ります。 |hbe| cbu| esf| eho| hqa| ndy| vdf| iau| dbe| xhr| rvz| pck| ztp| yjz| mgp| vyb| onq| twp| jgy| qgd| pyy| sly| rjp| qex| ohf| nci| vcv| bic| kle| skl| lil| tnc| qsz| etd| ydt| mut| tuu| tjj| sqw| jsu| fnc| qqs| rsr| syg| nni| eli| qoj| ssf| djw| yhz|