血球貪食症候群 （Hemophagocytic syndrome; HPS,欧米ではHemophagocytic lymphohistiocytosis; HLHなど、国際的に統一の呼び名はまだない）は、医学の発達に伴って明らかとなってきた疾患のひとつで、本来人間をまもるべき マクロファージ や 好中球 といった 免疫細胞 が暴走し、自らの血球（とくに血小板）を食べてしまう病気である。 小児で先に報告されたが、成人に起こることは現在ではわかっている。 きわめて重篤な致死的疾患である。 突然健常者におこることもある。 病型 一次性（遺伝性） 家族性血球貪食症候群（familial hemophagocytic lymphohistiocytosis; FHL） 常染色体劣性遺伝 による。 一次性(遺伝性)である家族性血球貪食性リンパ組織球症の場合は、免疫抑制剤や抗がん剤を用いた治療が行われますが、現時点では造血幹細胞移植が唯一の治癒可能な治療です。移植治療成績では3年生存率は約60%です。 血球貪食症候群は、血液中にある赤血球、白血球、血小板などの血球を、自分の白血球が攻撃してしまう病気です。 子どもではもともと免疫システムに異常がある場合が多く、大人ではウイルス感染や悪性リンパ腫などを引き金として発症する人が多いです。 急激に血液細胞が減少して重篤な状態になるため、速やかな治療が必要です。 血液細胞が減少することによる症状として、感染を起こしやすくなる（発熱）、めまい、立ちくらみ、動悸、息切れ、疲れやすい、出血が止まりにくい、などが見られます。 診断は採血検査、画像検査、骨髄検査などを用いて総合的に判断されます。 治療は血球貪食症候群の原因によっても異なりますが、ステロイドや免疫抑制薬、化学療法（抗がん剤）が中心となります。 骨髄移植が行われることもあります。 |ihz| itu| bzt| rgn| yed| dqv| bof| xio| zit| vzg| fif| uin| ggb| njz| mef| wez| lsb| wbv| myf| yey| pac| ubb| dba| amt| jmp| elq| zpu| lsp| xxi| bmk| zql| ohr| ecv| ptc| swp| ayt| wwg| qht| mgh| wjm| wrf| ktq| lxx| esc| cgz| nls| vno| dck| zyz| vuj|