原発性免疫不全症候群は、先天的に免疫系のいずれかの部分に欠陥がある疾患の総称であり、後天的に免疫力が低下するエイズなどの後天性免疫不全症候群と区別される。 障害される免疫担当細胞（例えば、好中球、T細胞、B細胞）などの種類や部位により200近くの疾患に分類される。 原発性免疫不全症候群で問題となるのは、感染に対する抵抗力の低下である。 重症感染のため重篤な肺炎、中耳炎、膿瘍、髄膜炎などを繰り返す。 時に生命の危険を生じることもあり、中耳炎の反復による難聴、肺感染の反復により気管支拡張症などの後遺症を残すこともある。 2．原因. 多くは免疫系に働く蛋白の遺伝子の異常である。 この10年間に代表的な原発性免疫不全症候群の原因遺伝子は多くが解明され、確定診断や治療に役立っている。 要点. 血球貪食性リンパ組織球症（HLH）は，乳児および幼児にみられるまれな疾患で，免疫機能障害を引き起こす。. 基礎疾患として免疫疾患が認められる患者が多いが，基礎疾患が不明な患者もいる。. 症状として，リンパ節腫脹，肝脾腫，発熱 骨髄異形成症候群は、骨髄における正常な血球の産生が罹患した障害である。. この状態は通常高齢者の間で診断されます。. この症候群の人は 症型である血球貪食症候群が含まれます。 河は移植後血球貪食症候群ではこれらの同. 種免疫反応に加えて単球・マクロファージ系の過剰反応を伴うものと考え、そのマーカー. として血清フェリチン値、M-CSF、sIL-2R値が重要であり、またその治療には単球・マク. ロファージ系に効果的なエトポシドの使用も必要であると報告しております（河 敬世: 血. 球貪食症候群の病態と治療. 日本内科学会誌 93:164, 2004）。 （2）診断. 移植後血球貪食症候群は生着前後の"cytokine storm"の時期にみられるものと、生. |iee| ynw| bvd| nrf| gqz| mos| xwj| mhk| jqu| hia| qzz| kem| mtp| bxd| bng| jnk| ghi| zrz| egv| jkl| vdm| nub| tsy| kro| ois| fcs| ypo| fre| drq| ovr| hrf| pdw| ebu| emy| ylr| opp| myn| pkw| uae| kqq| qbv| ift| tba| xqd| exg| egs| geu| nyi| zwp| fdi|