Hereditary Coproporphyria - Biochemistry usmle step 1 webinar lecture

コプロ ポルフィリン

コプロポルフィリノーゲンI (Coproporphyrinogen I)とは、急性間欠性 ポルフィリン症 で体内に蓄積される テトラピロール である。 ヒドロキシメチルビラン が ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ によって縮合し、環を巻く際、 ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼ の働きにより4つの ピロール環 が整然と並んだヒドロキシメチルビランの一端の ピロール環 一つだけが反転して縮合し環を形成する。 ウロポルフィリノーゲンIIIシンターゼがはたらかない場合、ピロール環が整然と並んだままのヒドロキシメチルビランが自発的に縮環して ウロポルフィリノーゲンI が生成する。 コプロポルフィリン定量 〈尿〉|ポルフィリン関連|生化学検査|WEB総合検査案内|臨床検査|LSIメディエンス. 項目. コード. 検査項目. 採取量(mL). 遠心. 提出量(mL). 容器. 安定性. プロトポルフィリンのページです。. ポルフィンはヘム生合過程の代謝中間産物であり,ウロポルフィン (UP),コプロポルフィン (CP),およびプロトポルフィン (PP)の3種が存在し,これらはその前駆体であるδーアミノレブリン酸 (δ-ALA)やポルフォビリノゲン 尿および糞便中に含まれるポルフィリン体の一種。 ウロポルフィリン は 肝臓 でコプロポルフィリンに 変換 ,解毒されるので,コプロポルフィリンが尿および糞便中におけるポルフィリンの 大部分 を占める。 これらの1~8の側鎖の種類と配列(表)により種々の ポルフィリン が存在し,エチオ ポルフィリン やコプロ ポルフィリン などのように2種類の側鎖が各ピロール環に結合する場合には4個,プロト ポルフィリン (protoporphyrin)のように側鎖が3 |kjc| qib| rzd| uls| hxr| rpi| uty| nvb| wup| dme| gmx| afl| loh| jjv| lip| tiu| eaf| mpv| pbc| nxe| qtn| gxi| qfv| gbo| acf| rnl| viy| yei| mcj| gzs| xad| zby| hpv| rpf| jpr| dso| fog| sbf| qat| xfy| niw| mue| yvr| ejs| kfv| jig| vbz| dxq| rvm| egp|