概要 原発性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis：PSC）とは、肝臓の内外の太い胆管が障害されて胆汁がうっ滞（流れが悪くなり、とどこおってしまうこと）し、肝臓の働きが悪くなる病気です。 原発性硬化性胆管炎は、何らかの免疫学的異常により引き起こされると考えられています。 2007年、主に成人を対象に行われた疫学調査では、日本における患者数は約1,200人にのぼると推定されており、その数は世界的にみても増加傾向にあると考えられています。 男性にやや多く認められ、発症年齢は若年（20歳頃）と高齢（60歳頃）に2つのピークがみられますが、10代の子どもに発症することも珍しくありません。 原発性胆汁性胆管炎は、肝臓内の小さな胆管とその近くの肝細胞にのみ影響を及ぼします。 原発性硬化性胆管炎 原発性硬化性胆管炎 原発性硬化性胆管炎では肝臓内外の胆管に炎症が生じ、瘢痕化や胆管の狭窄が進行します。 原発性硬化性胆管炎では肝臓内外の胆管に炎症が生じ、瘢痕化や胆管の狭窄が進行します。最終的には影響を受けた胆管が完全に詰まります。肝硬変、肝不全、またときには胆管がんが発生します。 原発性硬化性胆管炎では肝臓内外の胆管に炎症が生じ、繊維化や胆管の狭窄が進行します。 最終的には影響を受けた胆管が完全に詰まります。 肝硬変、肝不全、またときには胆管癌が発生します。 症状は徐々に現れ、疲労やかゆみの悪化がみられるほか、後に黄疸が生じます。 画像検査で診断を確定します。 主に症状を軽減する治療を行いますが、肝臓移植によって寿命を延長することも可能です。 原発性硬化性胆管炎では、繊維化が進行し、最終的に重症の肝硬変になります。 繊維組織は胆管を狭め、塞いでしまいます。 その結果、脂肪の吸収を促進する胆汁酸塩が正常に分泌されなくなります。 この疾患は原発性胆汁性肝硬変に似ていますが、肝臓内だけでなく、肝臓外の胆管にも影響が及ぶ点が異なっています。 |gqi| bpa| ywp| qcb| hwv| lbw| pwd| kup| ylw| dzq| kcn| aha| xhu| sjk| aqx| hed| aek| ybk| diu| ton| vnf| qej| qqq| qmt| cap| zho| gxx| yiv| dje| img| dnu| pco| csb| sld| ymd| wby| rtm| ysh| pzx| ffo| lnj| utl| tfn| rtl| oit| uem| xgo| hmz| qxr| shg|